อะกัมมาโกลบูลิเมีย (XLA) ที่เชื่อมโยงกับ X คือ ความผิดปกติแต่กำเนิดของการทำงานของภูมิคุ้มกันที่อาจทำให้เกิดการติดเชื้อที่คุกคามชีวิตและโรคปอดเรื้อรัง เช่น หลอดลมอักเสบ การวินิจฉัยล่าช้าส่งผลเสียต่อการพยากรณ์โรคและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
agammaglobulinemia ส่งผลต่อร่างกายอย่างไร
X-linked agammaglobulinemia (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - เรียกอีกอย่างว่า XLA - เป็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่สืบทอด (ทางพันธุกรรม) ที่ ทำให้คุณ ความสามารถในการต่อสู้กับการติดเชื้อ ผู้ที่มี XLA อาจติดเชื้อที่หูชั้นใน ไซนัส ระบบทางเดินหายใจ กระแสเลือด และอวัยวะภายใน
agammaglobulinemia ร้ายแรงหรือไม่
B เซลล์เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันและโดยปกติผลิตแอนติบอดี (เรียกอีกอย่างว่าอิมมูโนโกลบูลิน) ซึ่งปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อโดยคงการตอบสนองภูมิคุ้มกันทางร่างกายไว้ ผู้ป่วยที่มี XLA ที่ไม่ได้รับการรักษามีแนวโน้มที่จะติดเชื้อร้ายแรงและถึงขั้นเสียชีวิตได้.
agammaglobulinemia เป็นโรคหรือไม่
Agammaglobulinemia คือ กลุ่มของภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สืบทอดมาซึ่งมีลักษณะเฉพาะ โดยมีแอนติบอดีในเลือดต่ำเนื่องจากขาดเซลล์ลิมโฟไซต์ในเลือดและน้ำเหลือง แอนติบอดีคือโปรตีน (อิมมูโนโกลบูลิน (IgM) (IgG) เป็นต้น) ที่เป็นองค์ประกอบที่สำคัญและเป็นองค์ประกอบสำคัญของระบบภูมิคุ้มกัน
agammaglobulinemia ได้รับการรักษาอย่างไร
เพราะคนไข้ที่เป็นโรค agammaglobulinemia ไม่สามารถสร้างความจำเพาะได้แอนติบอดี การรักษาหลักคือ เพื่อทดแทนอิมมูโนโกลบูลิน (Ig) การรักษาเชิงรุกด้วยยาปฏิชีวนะสำหรับการติดเชื้อแบคทีเรียอาจป้องกันภาวะแทรกซ้อนในระยะยาวได้