แหล่งเก็บไกลโคเจนที่จัดเก็บไกลโคเจนสองแห่ง เมื่อเร็ว ๆ นี้เรารายงานว่า recombinant human acid-alpha glucosidase (rhGAA, Alglucosidase alfa) องค์การอาหารและยาอนุมัติการบำบัดโรค Pompe อย่างมีนัยสำคัญ ลดระดับไกลโคเจนในกล้ามเนื้อหลักจากผู้ป่วยที่มี GSD IIIa [97] https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › บทความ › PMC4682885
การพัฒนาพรีคลินิกของการบำบัดแบบใหม่สำหรับการจัดเก็บไกลโคเจน …
คือ ตับและกล้ามเนื้อโครงร่าง.
ส่วนไหนของร่างกายที่ถูกเก็บไกลโคเจนแบบทดสอบ
หลักอยู่ใน ตับ (รักษาระดับน้ำตาลในเลือด) และกล้ามเนื้อ (ให้พลังงานในช่วงอดอาหารนาน). ตับมีความจุสูงกว่า แต่กล้ามเนื้อมีพื้นที่มากกว่า จึงมีไกลโคเจนสะสมอยู่ในกล้ามเนื้อมากขึ้น สารตั้งต้นของไกลโคเจนที่ใช้ขยายและสร้างโมเลกุลไกลโคเจน
ที่เก็บกลูโคสในร่างกายคืออะไร
กลูโคสเป็นแหล่งเชื้อเพลิงหลักสำหรับเซลล์ของเรา เมื่อร่างกายไม่ต้องการใช้กลูโคสเป็นพลังงาน มันจะสะสมอยู่ใน ตับและกล้ามเนื้อ กลูโคสในรูปแบบที่เก็บไว้นี้ประกอบด้วยโมเลกุลกลูโคสที่เชื่อมต่อกันจำนวนมากและเรียกว่าไกลโคเจน
เก็บไกลโคเจนอย่างไร
ไกลโคเจนคือ เก็บไว้ในตับ เมื่อร่างกายต้องการพลังงานมากขึ้น โปรตีนบางชนิดที่เรียกว่าเอ็นไซม์จะสลายไกลโคเจนเป็นกลูโคส พวกเขาส่งกลูโคสเข้าสู่ร่างกาย เมื่อมีคนมี GSD พวกเขาขาดหนึ่งตัวของเอ็นไซม์ที่สลายไกลโคเจน
ข้อใดต่อไปนี้เป็นแหล่งเก็บกลูโคสที่ใหญ่ที่สุดของร่างกาย
เป็นอวัยวะที่ใหญ่ที่สุดในร่างกาย ตับ ทำหน้าที่ในการชำระล้างและเผาผลาญในร่างกาย ซึ่งหนึ่งในนั้นคือเก็บกลูโคสในรูปแบบไกลโคเจน ตับสามารถบรรจุไกลโคเจนได้ถึง 10% ของปริมาตร ตรงกันข้ามกับการจัดเก็บ 1% โดยปริมาตรที่เก็บไว้ในกล้ามเนื้อโครงร่าง