เบต้าโกลบินเป็นส่วนประกอบ (หน่วยย่อย) ของโปรตีนขนาดใหญ่ที่เรียกว่าเฮโมโกลบิน ซึ่งอยู่ภายในเซลล์เม็ดเลือดแดง ในผู้ใหญ่ โดยปกติเฮโมโกลบินประกอบด้วยหน่วยย่อยโปรตีนสี่หน่วย: สองหน่วยย่อยของเบตาโกลบินและสองหน่วยย่อยของโปรตีนที่เรียกว่าอัลฟาโกลบิน ซึ่งผลิตจากยีนอื่นที่เรียกว่า HBA
ตำแหน่งของกรดอะมิโนในสายเบตาโกลบินคืออะไร
ลำดับเบสจำเพาะของกรดอะมิโนเหล่านี้คือ GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG เซลล์เคียวเฮโมโกลบิน (Hemoglobin S) ส่งผลให้เมื่อกรดกลูตามิกที่ปกติอยู่ใน ตำแหน่งที่หก บนสายเบตาโกลบินถูกแทนที่ด้วยวาลีน
เบตาโกลบินมีหน้าที่อะไร
โปรตีนเบตาโกลบินเป็นหนึ่งในหน่วยย่อยของเฮโมโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนที่จำเป็นสำหรับ หน้าที่อุ้มออกซิเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดง ผู้ที่กลายพันธุ์เซลล์รูปเคียวในยีน HBB ทั้งสองสำเนาจะผลิตโปรตีนที่รวมตัวกันเป็นก้อนและนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในรูปร่างและพฤติกรรมของเซลล์เม็ดเลือดแดง
เบต้าโกลบินมีกี่เชน
เบต้าธาลัสซีเมียเกิดจากการลดลง (เบต้า+) หรือขาดหายไป (เบต้า0) การสังเคราะห์กลุ่มเบต้าโกลบินของ เฮโมโกลบิน (Hb) tetramer ซึ่งประกอบด้วย สอง alpha globin และสอง beta globin chains (alpha2beta2).
เบตาโกลบินทำมาจากอะไร
โปรตีนเบตาโกลบินทั้งหมดคือ 146 กรดอะมิโนยาว มันประกอบด้วยเกลียวอัลฟ่า 8 อัน - เชื่อมต่อกันด้วยการหมุน - สร้างสิ่งที่เรียกว่า "รอยพับโกลบิน" โปรตีนเบตาโกลบินจับกลุ่มฮีม ซึ่งเป็นโมเลกุลขนาดเล็กที่มีอะตอมของเหล็กซึ่งจับออกซิเจน